小孩失神性癫痫是小孩期起病,以典型失神为主要发作类型的特发性全身性癫痫综合征。在16岁以下的小孩中,占小儿癫痫的2%~10%,占学龄期小孩癫痫的8%~15%。
小孩失神性癫痫症有明显的遗传倾向,发病高峰期6-7岁,女孩多见;见于其他方向正常的学龄小孩。发作的方式是突然的动作停止、眼神空洞持续五至十秒钟后骤然结束,孩子会再继续发作之前的动作,但对发作的哪一段时间记忆空白,一天可发作十至二百次不等,并且天天发作,和大部分发呆不同的是,不会因为我们拍他或叫他,而马上回神,频繁失神发作,可伴轻微的其他症状,但不会有肌阵挛性失神。
遗传要素在CAE的发病中起重要作用。15%~44%的CAE患儿有癫痫阳性家族史,家族成员中的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作及热性惊厥等。
单卵双胎CAE的共患率为75%,双卵双胎则为16%。最近对24个CAE先证者的家族研究察觉,一级亲属有同样临床表现的达33%,较远的亲属中常有热性惊厥和GTCS。CAE的遗传方式目前仍未明确,或许为常染色体显性遗传伴年龄依赖性外显,或为多基因遗传。近年的一点儿研究将GTCS列为CAE的候选基因。
在CAE患儿中,7%~30%有各个围产期合并症、头部外伤、中枢神经系统感染等病史,但这些获得性要素在CAE发病中的作用并不明确。
小孩失神性癫痫症属于局部的癫痫症,诊断方式很简单,因为它的症状百分之百会被过度换气所引发,所以医师会请病人连续深呼吸三分钟,若是这个病症,孩子就会造成失神性发作,再加上脑波检查,要是察觉脑波造成异常,就马上能够确诊了。EEG示双侧同步对称的3Hz棘-慢波(有时欠规则),背景活动正常,过度换气易引发痫性放电乃至发作。
此病预后良好,大部分痊愈,青春期后少数病例造成GTCS,但极少还有失神发作。目前,物诊疗这个病症的成果不错,但疗程至少两年,若病人满两年不发作,且脑波完全正常,才能够减至停,若临床不再发作,但脑波仍造成异常,则须要持续服。小孩失神性癫痫症的预后不错,仅6%的病人持续会有失神性的发作,可是九至十岁之后才开始造成失神性发作的孩子有较高的概率(大约四成),日后会造成全身性抽搐发作(全身性癫痫症)。
小孩型失神癫痫的特点:频繁失神发作发病高峰期6~7岁有明显的遗传倾向EEG示双侧同步对称的的3棘-慢波疗效好预后良好,大部分痊愈,青春期极少数病例造成GTCS。
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