三庚酸酯或可治疗法1型转运体缺陷综合征

脑部降解紊乱的前提与症状复杂，由于许多问题仍然未确定，所以疗法非最常吃力。但会情况下，是脑部能量降解的主要蔗糖。1标准型酪氨酸弱点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终所致脑部内积聚减少。

G1D最常表现为脑瘤发作与脑部电图棘波。相比较的是，在G1D豚鼠模标准型中的，G1D一系列极为重要神经元功能弱点，最常独立国家于血脑部屏障方面的GLUT1酪氨酸精神上，而降低肌肉组织内沸点可以过重症状。作者指出这些辨认出不太可能与进化G1D疾病方面，因此可以企图发展进一步提高脑部流向或提供有效替代底物的疗法法则。

迄今为止使用G1D的脑瘤饮食疗法，仅能过重2/3病症的运动精神上或脑瘤发作，而且并非广泛环境温度。有研究成果显示，与生酮饮食疗法方式将无论如何的，如三庚酸衍生物等营养物质不太不会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中的间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯学院西南医学中的心的研究成果者们，进一步开展非商业性、开放附加系列的临床研究成果，对三庚酸衍生物疗法法则进行评量。研究成果结果在线发表于8年底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果一共纳入14名未给与生酮饮食疗法的1标准型酪氨酸弱点综合征的儿童与。干预暴力手段为，在实验者日最常饮食中的补充食品级三庚酸衍生物。

由于大多脑瘤发作不引人注意，病症或家属的冲动难于使用评量。因此，研究成果者应使用一原理脑部电图、神经元潜意识学、血液分析、脑部降解率的核磁一共振检查等暴力手段。

研究成果显示，1名实验者（7%）无法经最常出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，以外病症神经元潜意识表现以及脑部降解率降低。11名病症（78%），长期应使用三庚酸脂后未经最常出现副作用。3名实验者（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名实验者疗法停止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经元功能归因于不利于受到影响。另外，研究成果的观察指标可以看成一个极为重要的框架，来评量降解性脑部病（中的间降解产物精神上）的疗法法则。

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编辑： neuro207