大脑代谢紊乱的功能与病征复杂,由于许多疑问一直未知,所以用药比较困难。正常人常完全,是大脑能量代谢的主要原料。1M-转运体瑕疵肉瘤(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终导致大脑内积聚减少。
G1D常常显出为痉挛中风与出有棘波。值得注意的是,在G1D血清模M-中会,G1D一系列最重要神经功能瑕疵,常常独立于血大脑屏障无关的GLUT1转运体阻碍,而增大大脑组织内浓度可以加大病征。作者声称这些发现可能与人类G1D疾病无关,因此可以试图发展增进大脑流入或提供有效地替代底物的用药原理。
目前为止用于G1D的痉挛饮食疗法,仅能加大2/3病变的运动阻碍或痉挛中风,而且并非普遍不耐。有学术研究推测,与生酮饮食用药方式则忽略的,如三庚酸酮等养分可能会通过回补反应,多余TCA(三羧酸循环)的中会间产物,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学西南医学中会心的学术学术界们,进一步开展非商业性、开放关键字系列的临床学术研究,对三庚酸酮用药原理进行审计。学术研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro周报上。
学术研究共划定14名未接受生酮饮食用药的1M-转运体瑕疵肉瘤的儿童与。干涉意图为,在人会日常常饮食中会多余食品级三庚酸酮。
由于大多痉挛中风不明显,病变或家属的仿佛根本无法用于审计。因此,学术学术界运用于定量出有、神经心理学、血液归纳、大脑体温的核磁共振检查等意图。
学术研究推测,1名人会(7%)没有再次出现棘波;而其他人会在应用三庚酸酮后,棘波升幅将近70%,部分病变神经心理显出以及大脑体温增大。11名病变(78%),长期运用于三庚酸脂后未再次出现副作用。3名人会(21%)显出为胃肠道病征,1(7%)名人会用药暂停。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经功能产生稳定影响。另外,学术研究的检视基准可以看成一个最重要的框架,来审计代谢性帕金森氏症(中会间代谢产物阻碍)的用药原理。
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