Marchiafa-Bignami 得病是一种少见的以脑组织脱髓鞘和肺部为特南征的疾得病,常见于脑出血病变。现阶段,来自印度科泽科德医学院内科及生物学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病,撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病变,20 之前开始有中度成瘾史,近一个月初展现出成近记忆及执行功能障碍,心理改变,四肢紊乱。
由此可知 1 矢状位 T2WI(a)和径向 T2-FLAIR(b)显示脑组织轻度肿胀,整个脑组织高瞬时,结构保存
诊断:Marchiafa-Bignami 得病
Marchiafa-Bignami 得病以脑组织的机关层受累为主,背层和腹层相对保存,展现出成「三明治南征」。 其他受累的灰质有前片山、后片山、皮质脑部束、大脑半球灰质及轴突中脚。
临床展现出
认知障碍,四肢异常,抑郁症发作及体力不支。
主要特点
1. 脑出血病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脑组织高瞬时;
2. 磁共振离子化是重要的辅助诊断技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾得病发作后的前 4 个月初下降,随后成现乳酸穹丘、人体内穹丘,这些发掘出与临床症状的恢复不符。
鉴别诊断
脑组织胶质瘤:占位效应导致脑组织细菌感染。
脱髓鞘:得病灶并不一定DFT,斜向分布,呈 Dawson 手指南征。
肾脏得病变:得病变并不一定极其DFT。
Wernicke 脑得病:并不一定累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周边基底。
治疗
尚无具体情况正确性的治疗,并不一定肠外给予半胱氨酸。
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